Атрезия пищевода у новорожденных — причины и симптомы заболевания

Лечение атрезии кишечника у новорожденных

Грудные дети с кишечной обструкцией, если их не оперируют, редко живут больше одной недели. Обыкновенно на 3-4-й день наступает разрыв дилатированной петли кишечника и смерть наступает от перитонита. Иногда на 6-7-й день развивается некроз кишечной стенки без перфорации.

Оперативная смертность велика, несмотря на то, что ранняя диагностика и спешная операция значительно улучшают результаты. Независимо от общего состояния ребенка лапаратомия является неизбежной.

Перед операцией производится удаление желудочного содержимого и промывание желудка уретральным катетером, что предупреждает рвоту и аспирацию желудочного содержимого в дыхательный тракт.

Парентерально вводят жидкость в виде 10% раствора глюкозы внутривенно по 20 мл на 1 кг веса тела. Лучше жидкость вводить при помощи венесекций в области голени. Дают витамин «К» для предупреждения кровотечений, из-за возможного геморрагичного заболевания новорожденных. На операционном столе ребенка держат теплым, закрывая согретыми пеленками и обкладывая его грелками.

Производят правый ректальный разрез, длиной 8-10 см, с центром на уровне пупка. Прямую мышцу отводят латерально. В брюшной полости имеется всегда большее или меньшее количество жидкости, прозрачной или желтоватого цвета. Если жидкость мутна и со зловонным запахом – возникает большое сомнение в возможности наличия перитонита.

Проксимальные петли кишечника сильно вздуты и сами выступают из раны брюшной стенки. Иногда их ширина достигает 3-4 см в диаметре. Кишечные петли сильно перерастянуты и поэтому с ними необходимо манипулировать внимательно. Дистальные петли кишечника коллабированы и не превышают 3-5 мм в диаметре, не содержат газов и мекония.

В редких случаях встречаются множественные атрезии кишечника и их всегда необходимо искать в области баугиниевой заслонки. Так как атрезии толстой кишки встречаются очень редко, их обыкновенно не ищут, кроме случаев, где это легко сделать. Всегда необходимо искать и другие врожденные пороки и устранять их своевременно во время этой же операции.

После операции желудок промывают и его содержимое аспирируют до момента появления желтоватой жидкости. Толстый кишечник внимательно дилатируют клизмами с физиологическим или мыльным раствором. Дают большие дозы антибиотиков для предупреждения осложнений со стороны легких. Кормление начинают с дачи минимального количества пищи – по 15 гр каждые 3-4 часа, увеличивая постепенно, если ребенок не имеет рвоты. Первые 1-3 дня жидкость вводят парентерально. Во время операции и после нее производят переливание крови для предупреждения развития шока.

В зависимости от локализации атрезии, послеоперативный период может протекать легче или тяжелее. Так при дуоденальной или еюнальной атрезии он протекает легче, чем при низко расположенных атрезиях. Последние чаще образуют спайки.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии у ребенка данного заболевания, обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Лечение атрезии пищевода у новорожденных детей

По возможности избегать масочной вентиляции, положительного давления в дыхательных путях (глотке) и ИВЛ; осторожно: раздувание желудка. После стабилизации состояния новорожденного показано оперативное лечение; методы операций:

После стабилизации состояния новорожденного показано оперативное лечение; методы операций:

• первичный анастомоз «конец в конец»;
• первичная перевязка фистулы и наложение гастростомы или последующий анастомоз «конец в конец» вторым этапом.

Цель предоперационного ведения — привести младенца в оптимальное состояние для операции. От кормления через рот нужно воздержаться. Непрерывное отсасывание через катетер с двойным просветом из верхнего отдела пищевода предотвращает аспирацию скапливающейся слюны. Ребенок должен находиться с приподнятой на 30-40° головой и на правом боку для облегчения опорожнения желудка и минимизации риска аспирации желудочного секрета через свищ. При стабильном состоянии ребенка возможно проведение экстраплевральной хирургической коррекции атрезии пищевода и закрытие трахеопищеводного свища. Иногда бывает необходима вставка сегмента толстой кишки между сегментами пищевода.

Наиболее распространенные острые осложнения — подтекание в месте анастомоза и формирование стриктуры. Сложности с кормлением после успешного хирургического вмешательства в 85% случаев возникают из-за плохой подвижности дистального сегмента пищевода. Этот дефект обусловливает у ребенка желудочно-пищееодный рефлюкс. Если медикаментозная коррекция рефлюкса оказывается неэффективной, может потребоваться фундопликация Ниссена.

Предоперационный уход

Приподнятое положение верхней части тела на правом боку или на животе —> предотвращает рефлюкс желудочного сока, облегчает дыхание, снижает опасность аспирации.

Проведение аспирации из носоглотки и доступной части пищевода:

• метод 1: аспирационный катетер с широким просветом устанавливают в верхний слепой мешок и подключают к непрерывно работающему отсосу;
• метод2: отсасывающий дренаж, специальный зонд с двойным просветом подключают к дренирующей аспирационной системе (отсос: 10—15 см вод. ст.), предотвращает повреждение слизистой оболочки.

Послеоперационный уход при наложенном анастомозе

Тщательно контролировать жизненные показатели и параметры ИВЛ.

Установить раневой дренаж: внеплевральный дренаж — без отсоса, внутриплевральный дренаж — с отсосом (10—15 см вод. ст.).

Желудочный зонд хорошо зафиксировать и сделать отметку, ни в коем случае не удалять: необходим для поддержания проходимости анастомоза.

Укладывание: положение на спине с маленьким валиком под шеей, возвышенное положение верхней части тела, избегать гастроэзофагального рефлюкса, голова в физиологическом среднем положении, голову не поворачивать, шею не вытягивать, избегать возникновения напряжения в области анастомоза. После предварительного обсуждения с хирургами возможно укладывание на бок на 3-й послеоперационный день.

Эндотрахеальная аспирация без поворачивания головы; аспирацию содержимого ротовой и носовой полости проводить осторожно, не слишком глубоко, избегать повреждения анастомоза

Наблюдение за больным

Следить за количеством, цветом и консистенцией отделяемого по дренажу; окрашивание отделяемого в зелено-желчный цвет может указывать на несостоятельность анастомоза.

Уход за гастростомой

При атрезии пищевода на большом протяжении или нестабильном состоянии новорожденного первичного наложения анастомоза можно не проводить > наложение гастростомы: баллонный катетер или зонд вводят в желудок через брюшную стенку.

Баллонный катетер заблокировать, зафиксировать валиком из тампонов, подсоединить приемник.

Смена катетера не раньше 3-й нед (к этому сроку передняя стенка желудка срастается с брюшной стенкой).

Отсасывающий дренаж, подключенный к аспирационной установке, остается в верхней части пищевода; зонд хорошо закрепить и сделать отметку, избегать появления пролежней.

После предварительного обсуждения с хирургами осторожно начать энтеральное питание

Лечение атрезии пищевода

Поскольку трахеопищеводный свищ имеется почти всегда, первое, что необходимо сделать — предупредить попадание постороннего содержимого в дыхательные пути. Для этого сразу же после уточнения диагноза ребенка интубируют — вводят ему в трахею «дыхательную трубку», на которой есть особая манжета, перекрывающая просвет трахеи.

Восстановить проходимость пищевода можно только оперативным путем. Пока маленького пациента готовят к операции, питание ему обеспечивают с помощью специальных растворов для внутривенного введения.

Оперативная тактика зависит от того, насколько велико расстояние между слепыми концами пищевода. Если оно не превышает двух позвонков, восстановить проходимость органа и ликвидировать свищ можно за одну операцию. Она может быть выполнена традиционным открытым доступом со вскрытием грудной клетки либо малоинвазивным методом – торакоскопически, с помощью эндоскопического оборудования.

Если же расстояние между концами пищевода больше двух позвонков, натяжение между ними при восстановлении органа окажется слишком велико, что приведет к несостоятельности шва. Поэтому для питания ребенка формируют гастростому, а концы пищевода сближают друг с другом в несколько этапов во время последовательных операций. Если по каким-то причинам сделать это невозможно, дефект пищевода восстанавливают путем пластики с помощью отрезка кишки.

Диагностика патологии

Ранняя диагностика заболевания очень важна, поэтому обследование пищевода назначается всем новорождённым с проблемами принятия пищи. Диагноз подтверждается по непроходимости назогастрального зонда в желудок. Он натыкается на препятствие. Присутствие воздуха в желудке и кишечнике отмечается, если имеется свищ пищевода.

Пренатальная диагностика

Определение дефекта при беременности возможно с помощью ультразвукового обследования (даёт 40-50% достоверности). Настораживающие признаки во время проведения этой процедуры:

• многоводие, возникающее вследствие отсутствия возможности у ребёнка заглатывать околоплодные воды;
• проблемы с визуализацией органов ЖКТ при проведении нескольких УЗИ;
• несоответствие размеров желудка сроку гестации.

Но подобные отклонения встречаются также при других пороках.

Диагностика новорождённого

Обследование младенца совершается с помощью нескольких методик:

1. Интраназальное зондирование. Осуществляется вводимым через нос катетером с закруглённым концом. При атрезии он, погрузившись до 12 см от края дёсен, упирается в слепой отросток, и выходит обратно.
2. Проба по Elephant. В катетер, опущенный в пищевод, с помощью шприца вводят немного воздуха. При атрезии он начинает свистеть, и с шумом возвращается через рот и нос больного.
3. Эзофагоскопия с бронхоскопией: в пищевод для осмотра его изнутри вводится эндоскоп.
4. Контрастная рентгенография. Этот метод помогает уточнить диагноз в сложных ситуациях. Чаще всего его делают с применением йодолипола.

Дифференцирование патологии совершается:

• для отделения остальных вариантов от атрезии, имеющей свищ пищевода;
• для исключения других пороков ЖКТ.

Лечение атрезии пищевода

только хирургическое

Предоперационная подготовка

При выявлении атрезии пищевода необходимо срочно перевести ребёнка из родильного дома в хирургический стационар.

С целью уменьшения аспирационного синдрома необходимо придать ребенку возвышенное положение (30-40°), ввести катетер, присоединённый к системе постоянной аспирации, в проксимальный конец пищевода или проводить частую аспирацию слизи из ротоглотки.

Необходимо отменить кормления и начать инфузионную терапию, назначить антибиотики широкого спектра действия, гемостатические препараты. Устранить гипоксию помогают ингаляции увлажнённого кислорода. При нарастании дыхательной недостаточности проводят интубацию трахеи и начинают ИВЛ. При традиционной ИВЛ у ребенка с дистальным трахеопищеводным свищем возможен значительный сброс воздуха через свищ в желудок, что приводит к перераздуванию желудка и кишечных петель. Увеличенные органы брюшной полости ограничивают экскурсию диафрагмы, в результате дыхательная недостаточность прогрессирует, возможна перфорация желудка и остановка сердца. В этих случаях следует попытаться изменить положение интубационной трубки ротировать или углубить, чтобы уменьшить сброс воздуха через свищ. Если вентиляция невозможна из-за значительного сброса воздуха через свищ, показана ВЧО ИВЛ или однолёгочная вентиляция. При значительном сбросе воздуха следует решить вопрос об экстренной операции наложения гастростомы и/или перевязки трахеопищеводного свища.

Если масса тела ребенка более 2 кг, и нет нарушений жизненно важных систем организма, операцию начинают сразу после проведения необходимых исследований. Если масса тела ребенка менее 2 кг, или есть нарушения гомеостаза и другие пороки развития, длительность предоперационной подготовки увеличивают и проводят коррекцию выявленных нарушений.

Одновременно проводят диагностические мероприятия, направленные на выяв-ление сочетанных пороков развития и нарушений со стороны жизненно важных органов:

• определение группы крови и резус-фактора,
• определение КОС,
• клинический анализ крови,
• общий анализ мочи,
• биохимический анализ крови,
• анализ коагулограммы,
• ЭхоКГ,
• ЭКГ,
• УЗИ внутренних органов,
• нейросонография.

Венозный доступ осуществляют путем катетеризации центральной вены, при этом предпочтительно провести катетер в верхнюю полую вену из локтевой или подмышечной вены. Проводить пункцию и катетеризацию непосредственно правой подключичной и внутренней ярёмной вен не рекомендуют из-за высокого риска образования гематомы в области операции.

Предоперационное лечение атрезии пищевода нацелено на то, чтобы ребенок был в оптимальном состоянии перед операцией, а также профилактику аспирационной пневмонии, что делает операцию более опасной. От перорального кормления воздерживаются. Постоянное отсасывание через двухпросветный катетер в верхнем отделе пищевода предотвращает аспирацию проглоченной слюны. Ребенок должен находиться в положении лежа на животе с головой, поднятой на 30-40°, и с опущенной правой стороной тела, чтобы облегчить опорожнение желудка и минимизировать риск аспирации кислого содержимого желудка через фистулу. Если радикальную операцию необходимо отложить в связи с глубокой недоношенностью, аспирационной пневмонией или другими врожденными пороками развития, следует сформировать гастростому для декомпрессии желудка. Отсасывание желудочного содержимого через гастростому снижает риск того, что оно попадет через фистулу в трахеобронхиальное дерево.

Хирургическое лечение атрезии пищевода

Операцию при атрезии пищевода относят к срочным хирургическим вмешательствам.

Более чем в 90% случаев при атрезии пищевода проводят выделение и перевязку свища с наложением эзофагоэзофагоанастомоза. В процессе операции через анастомоз проводят назогастральный зонд, который необходимо тщательно фиксировать. В средостении оставляют дренаж, присоединенный к системе пассивной аспирации.

При бессвищевой форме из-за большого диастаза между атрезированными концами пищевода часто накладывают гастростому и эзофагостому. При атрезии пищевода возможно проведение торакоскопической операции.

Диагностика

Современное оборудование для ультразвукового исследования позволяет диагностировать множество патологий ещё во время беременности, включая и атрезию пищевода. Но оно все же недостаточно совершенно, поэтому только отдельным врачам удаётся заподозрить наличие этой аномалии в 80% случаев. Поэтому обычно атрезия пищевода обнаруживается уже после родов, поскольку её признаки проявляются буквально с первых же минут или часов жизни новорождённого.

Пренатальная диагностика

По данным большинства авторов, заподозрить наличие патологии при проведении УЗИ можно только по косвенным признакам:

• многоводие, связанное со снижением оборота околоплодных вод из-за непроходимости пищевода плода;
• невозможность визуализации желудка или значительное уменьшение его размеров;
• визуализация периодически наполняющегося и опорожняющегося слепо заканчивающегося проксимального отдела пищевода;
• задержка внутриутробного развития.

Но такие же отклонения характерны и для других патологий, в частности, врождённой микрогастрии (патологически малого объёма желудка) и лицевых расщелин. Причём иногда желудок не видно на УЗИ и у абсолютно здоровых детей, но при проведении череды УЗИ он всё-таки обнаруживается в типичном месте и нормального размера.

Также женщины, вынашивающие плод с атрезией пищевода, часто сталкиваются с угрозой выкидыша в I триместре. Поскольку атрезия пищевода часто сочетается с другими пороками развития, при их наличии назначаются дополнительные ультразвуковые исследования с целью выявить эту аномалию.

Диагностика новорождённого

Хотя клиническая картина оставляет врачам мало сомнений в диагнозе, подтверждают его путём введения в пищевод через нос тонкого уретрального катетера, имеющего закруглённый конец. При наличии аномалии он, погрузившись на 6–8 см, упирается или, заворачиваясь, выходит через рот малыша. Также при нагнетании воздуха в слепой конец пищевода он с шипением выходит из носоглотки.

Окончательный диагноз можно поставить только после проведения рентгенологического исследования. Обычно его проводят с использованием водорастворимых контрастных веществ (йодолипола), не оказывающих сильного раздражающего действия на дыхательные пути, куда они могут проникнуть при наличии свища.

При проведении контрастной рентгенографии ребёнка укладывают на спину, вводят 15–20 мл воздуха и 1–2 мл контраста. На снимках видны чёткие ровные контуры слепого конца пищевода и следы проникновения контрастного вещества в трахею, если присутствует свищ.

Рентгеновский снимок ребёнка с атрезией пищевода

Причины атрезии пищевода

Если обратиться к статистике, то с патологией «атрезия пищевода» рождается 1 ребенок из 3000. В целом существует около сотни различных вариаций порока пищевода, но принято, тем не менее, выделять 3 широко распространенных:

• Атрезия и сопутствующий ей свищ, который образуется между пищеводом и трахеей;
• Атрезия для которой не свойственно возникновения свища;
• Свищ, который локализован в области трахеи.

Если ребенок рождается с артрезией пищевода, то в данном случае сразу идет подозрение на ряд сопутствующих ей патологий. Встречаются они достаточно часто – в 70% клинических случаев. Речь идет о врожденных пороках сердца (по статистике они занимают 40% клинических случаев), также им сопутствуют различные заболевания желудочно-кишечного тракта (20%), за ними следуют нарушения работы мочеполовой системы, патологии опорно-двигательного аппарата, а также дефекты черепа и лица в частности.

В 7% атрезия пищевода неразрывно сопровождается различными хромосомными аномамалиями в виде трисомии. Было изучено, что дети, которые получили диагноз «атрезия пищевода» были рождены раньше срока или же имеют какую-либо задержку внутриутробного развития.

Стоит отметить, что атрезия пищевода – это действительно очень редкая патология, которая возникает только лишь у 4% детей. Но, родителям необходимо сделать все возможное, дабы ее избежать. Как это можно сделать?

Основной причиной артрезии пищевода является анатомическое несоответствие роста трахеи и при этом развития пищевода. Данный патологический процесс возникает в период жизни и развития ребенка, равный от 20 до 40 дней.

Симптомы

Признаки патологии дают о себе знать сразу после рождения. Первое, что бросается в глаза, — обильное слюнотечение, с которым младенец не может справиться, он не способен проглотить слюну. Она пенистая, идет как изо рта, так и из носа. После отсасывания слизи состояние временно улучшается, но вскоре ситуация повторяется.

Советуем почитать:Порок сердца у новорожденного

При попытке первого кормления малыш давится, закашливается, наблюдается регургитация (движение жидкости, пищи в обратном направлении).

Если атрезия проявляется в сочетании с дистальным трахеопищеводным свищом (именно так происходит в 86% случаев), быстро развивается цианоз, новорожденному трудно дышать. Живот вздут из-за проникновения воздуха через свищ в желудок. В случае, когда атрезия без свища — у новорожденного живот западает.

Рвота и невозможность принятия пищи в кратчайшие сроки приводит к обезвоживанию и истощению. По мере нарастания симптомов дыхательной недостаточности увеличивается риск летального исхода, поэтому действовать нужно незамедлительно.

При изолированном трахеопищеводном свище симптоматика не настолько яркая, и ребенок может прожить какое-то время без хирургического вмешательства. Так как пищевод при данном развитии аномалии сохраняет проходимость, младенец может глотать. Однако в зависимости от размеров свища, рано или поздно заболевание проявляется кашлем или удушьем после приема пищи. Причем жидкой пище гораздо проще проникнуть сквозь свищ. У таких пациентов часто фиксируется развитие пневмонии, вздутие живота.

Классификация

Различают 5 форм патологии:

1. Атрезия с дистальным свищом, при котором слепо оканчивается проксимальный (верхний) сегмент пищевода.
2. Атрезия с проксимальным трахеопищеводным свищом, при этом дистальная (нижняя) часть пищевода оканчивается слепо.
3. Изолированная атрезия.
4. Атрезия с проксимальным и дистальным свищом.
5. Изолированный трахеопищеводный свищ.

Атрезия пищевода с дистальным трахеопищеводным свищом

Эта форма патологии встречается чаще всего — в 85–95% случаев. У детей быстро развивается аспирационная пневмония, а в течение пары часов после рождения слепо заканчивающийся проксимальный (верхний) отдел пищевода заполняется пенистым содержимым. При попытках покормить ребёнка молоко сразу же вытекает обратно нествороженным. Живот малыша раздут, а если свищ достаточно широк, грудничок может срыгивать желудочный сок или жёлчь.

Изолированная атрезия

Такая форма заболевания встречается в 7–9% случаев. Для неё характерно слепое окончание дистального и проксимального отделов или же замещение всего пищевода тяжем без просвета. У деток быстро развивается аспирационная пневмония, а их живот западает.

Изолированный трахеопищеводный свищ

Такая патология наблюдается достаточно редко: лишь у 3–4% пациентов с аномалиями пищевода. Для неё характерно наличие отверстия разной величины, сообщающего пищевод и трахею. Как правило, диаметр свища не превышает 4 мм. Он может располагаться на любом участке, но чаще находится достаточно высоко.

Атрезии с проксимальным трахеопищеводным свищом

Данная патология встречается в 0,5% случаев. Для неё типично слепое окончание дистального (нижнего) отрезка пищевода. У новорождённых сразу же диагностируется аспирационная пневмония. Поскольку в желудок воздух не может проникать, живот малышей западает.

С проксимальным и дистальным трахеопищеводными свищами

Такой вариант атрезии наблюдается лишь у 1% больных. Сразу же после рождения у грудничка диагностируется аспирационная пневмония. Живот малыша вздут. А при выполнении рентгенологического исследования контрастное вещество, видимое на снимке как ярко-белое пятно, может обнаруживаться в желудке.

Полное отсутствие пищевода

Агенезия встречается чрезвычайно редко и обычно сочетается с другими тяжёлыми аномалиями развития. Поэтому прогноз в таких случаях неблагоприятный и подавляющее большинство новорождённых с такими патологиями погибает.

Возможные варианты аномалий строения пищевода

Каков прогноз при заболевании?

При поздней диагностике патологического состояния дети погибают от усугубленного аспирационного воспаления легких. Прогноз при ранней операционной корректировке неусугубленных форм атрезии пищевода является благоприятным. При изолированной разновидности атрезии пищевода показатели выживаемости составляют от 90 до 100%. В том случае, когда речь идет о наличии существенных сочетанных пороков и даже недоношенности – 30—50%.

Необходимо учитывать еще и то, что даже при успешно проведенной хирургической корректировке атрезии пищевода и удовлетворительных результатах трансэзофагеального пассажа оптимальная моторика дистального участка пищевода полноценно не восстанавливается. Таким образом, появление атрезии пищевода у новорожденных требует скорейшего проведения восстановительного курса с целью исключения развития осложнений и критических последствий.

Важно!
КАК ЗНАЧИТЕЛЬНО СНИЗИТЬ РИСК ЗАБОЛЕТЬ РАКОМ?

Лимит времени:

Навигация (только номера заданий)

из 9 заданий окончено

Вопросы:

1. 1
2. 2
3. 3
4. 4
5. 5
6. 6
7. 7
8. 8
9. 9

Информация

ПРОЙДИТЕ БЕСПЛАТНЫЙ ТЕСТ! Благодаря развернутым ответам на все вопросы в конце теста, вы сможете в РАЗЫ СОКРАТИТЬ вероятность заболевания!

Вы уже проходили тест ранее. Вы не можете запустить его снова.

Тест загружается…

Вы должны войти или зарегистрироваться для того, чтобы начать тест.

Вы должны закончить следующие тесты, чтобы начать этот:

Результаты

Время вышло

1. 1
2. 2
3. 3
4. 4
5. 5
6. 6
7. 7
8. 8
9. 9

1. С ответом
2. С отметкой о просмотре

1. 1.

   Можно ли предотвратить рак?

   • да
   • нет
   • можно лишь сократить степень риска

2. 2.

   Как влияет курение на развитие рака?

   • способствует
   • не способствует
   • кури не кури, ничего не будет
   • затрудняюсь ответить

3. 3.

   Влияет ли лишний вес на развитие рака?

   • никак не влияет
   • да, влияет
   • лишний вес вообще никаким образом не относится к раку

4. 4.

   Способствуют ли занятия физкультурой снижению риска рака?

   • да, спорт убивает клетки рака
   • нет
   • затрудняюсь ответить

5. 5.

   Как влияет алкоголь на клетки рака?

   • способствует развитию
   • никак, алкоголь лишь убивает печень
   • он полезен и способствует уничтожению клеток рака

6. 6.

   Какая капуста помогает бороться с раком?

   • брокколи
   • заячья или кислица обыкновенная
   • белокочанная

7. 7.

   На заболевание раком какого органа влияет красное мясо?

   • прямая кишка
   • желудок
   • желчный пузырь

8. 8.

   Какие средства из предложенных защищают от рака кожи?

   • обычный детский крем для увлажнения
   • солнцезащитное средство
   • мёд

9. 9.

   Как вы думаете, влияют ли стрессы на развитие рака?

   • да
   • нет, они лишь убивают нервную систему
   • затрудняюсь ответить